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病理医师要了解的基本常识，忽视储藏，上、放工途中碎屑化时刻听听！经典腺样囊性癌会诊的5个病理学特色及免疫组化鉴别腺样囊性癌（Adenoid Cystic Carcinoma， ACC）是一种相对目生的恶性肿瘤。1. 界说 腺样囊性癌是一种发源于分泌腺体的恶性肿瘤，最常见于唾液腺。它以双相的导管和肌上皮分化、管状/筛状/实体结构为特征。2. 常见发病部位腺样囊性癌主要发生在唾液腺，尤其是小唾液腺，也不错发生在其他部位，如硬腭、鼻咽、泪腺、舌以及外耳说念等。除了头颈部区域，也有报说念披露ACC发源于乳腺、生殖说念、皮肤善良管的腺体。3. 主要组织学类型腺样囊性癌在组织学上不错分为三种类型：管状型、筛状型和实体型。这三种类型不错单独或同期出咫尺团结个肿瘤中，其中实体型最具侵袭性。凭证肿瘤的位置，鉴别会诊包括受累器官的恶性和良性肿瘤。淌若原发肿瘤位于头颈部，颠倒是主要的唾液腺，迫切的鉴别会诊包括多形性腺瘤、多形性腺癌、基底样癌或黏液表皮样癌。4. 组织学会诊圭臬由于肿瘤细胞在透明质间质中呈圆柱形陈列，1859年Billroth当先将ACC定名为“圆柱形瘤”肿瘤细胞有成角的深染核和极少细胞质，每每是透明的或嗜酸性的。ACC的三种不同的组织学类型：管状、筛网状和实状，它们在不同经过上可见，每每是羼杂的，筛网状亚型是最常见的。

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ACC的名字着手于溜达在小岛屿基底细胞之间的多个大小不等的囊状空间。这些囊肿不是果真的囊肿，因为它们不代表果真的腺腔，而是与周围的间质相邻。

经典腺样囊性癌会诊的5个病理学步地特色

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（Shared by Dr. Aswathy Ashok Menon，Department of Pathology Neuberg Anand Reference Laboratory， Bengaluru， Karnataka， India）

上图自上而下递次解读为：

①具有透亮胞质的肌上皮细胞②具有嗜酸性胞质的内层上皮细胞③假性囊腔，内含与间质贯穿的透明或黏液样物资④增厚的基底膜⑤果真的导管分化在管状型中，在周围透明化的间质中可见恶性细胞的管状巢。在实型中，基底样细胞陈列成实片状，每每具有较着的有丝分裂活性和中央坏死腺样囊性癌的会诊基于组织学特征，包括典型的组织学推崇或触及MYB、MYBL1或NFIB基因的和会。肿瘤每每由基底样细胞构成，主要推崇为肌上皮/基底细胞分化。肿瘤呈现管状、筛状和/或实体型孕育模式，实体型与不良预后琢磨。5.免疫组化鉴别免疫组织化学对ACC的会诊有很大的匡助，因为肿瘤细胞中平滑肌肌动卵白、S100、vimentin以及MYB和cd117（受体酪氨酸激酶c-KIT）呈阳性，这有助于将其与其他肿瘤鉴别开来。

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拳交扩张CD117阳性参考文件：1.[Adenoid Cystic Cancer](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557855/) 

2. [Adenoid cystic carcinoma: A case report and review of literature](https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9017851/) 

3. [Adenoid cystic carcinoma](https://www.pathologyoutlines.com/topic/salivaryglandsadenoidcystic.html) 

4. [Adenoid cystic carcinoma: A rare clinical entity and literature review](https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1368837511000479) 变态另类

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